新生儿高胆红素血症是胆红素在体内积聚而引起的皮肤黏膜黄染。

一、病因

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1.新生儿黄疸是新生儿胆红素代谢的特点决定的。胆红素生成过多,新生儿在胎儿时期处于氧分压较低的环境,故红细胞生成较多,出生后环境氧分压提高。红细胞数相对过多,破坏较多,且其寿命仅70~100d,故破坏快。每日生成的胆红素多,约为成人的2倍。

肝功能不成熟:新生儿肝细胞对胆红素摄取能力差,并且肝内葡萄糖醛酸转换酶活力不足,使间接胆红素(又称未结合胆红素)与葡萄糖醛酸结合成为直接胆红素(又称结合胆红素)从胆道排除能力差,加之新生儿排泄胆红素的能力缺陷,易致胆汁淤积,因此新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的1%~2%,极易发生黄疸。

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肠肝循环不完善:新生儿出生时正常的肠道菌群未建立,不能将进入肠道的胆红素转化为尿胆原和粪胆原,间接胆红素易被肠壁吸收而致重吸收增加。

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2.新生儿黄疸十分常见,有生理性黄疸和病理性黄疸之分。其中大部分为生理性黄疸,病理性黄疸主要原因有感染性和非感染性两大类。

(1)非感染性

①新生儿溶血病:指母婴血型不合引起的新生儿同种免疫性溶血,常引起严重的病理性黄疸。在已发现的人类26个血型系统中,以ABO血型不合最常见,约占70%;其次为Rh血型不合,约占30%。由于母婴血型不合,胎儿红细胞通过胎盘进入母体后,刺激母体产生相应的IgG血型抗体,当此抗体进入胎儿血液循环与其红细胞上相应抗原结合,导致红细胞遭破坏引起胎儿血管外溶血。由于A、B血型物质广泛存在于自然界,故50%的ABO血型不合可发生在第1胎;由于Rh抗原物质仅存在于人(或猴)的红细胞,在母体无接受输血的情况下,第1胎较少发生Rh血型不合。ABO溶血症多为轻症;Rh溶血症一般较重。

②胆道闭锁:因宫内感染引起进行的胆管炎、胆管纤维化等,导致胆汁排泄不畅。

③母乳性黄疸:母乳喂养的新生儿,由于母乳中含有黄体素会暂时抑制胆红素尿苷酸转移酶,影响胆红素和尿苷酸的结合使其成为直接胆红素从胆道排除能力差,造成约1%的母乳喂养可出现黄疸持续不退。

④其他:遗传性疾病或药物性黄疽。遗传性疾病,如红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)

缺陷,球形红细胞增多症、半乳糖血症、α1抗胰蛋白酶缺乏症等;药物性黄疸,由维生素K3、新生霉素等引起。

(2)感染性

①TORCH感染:多数因在胎儿或新生儿时期感染巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、梅毒螺旋体和弓形虫等所致。以上病原体均可使肝功能受损,而致肝酶抑制、胆红素代谢障碍、毛细血管胆汁淤滞、胆红素排泄受阻等。

②新生儿败血症:其原因是由于细胞毒素加快红细胞破坏以及损害肝功能所致。新生儿肝炎、败血症。

三、临床表现

1.临床表现 患儿一般多表现为精神差,皮肤发亮发黄,吃奶差,棕色尿液。不同类型的黄疸有相应的特征和症状。

2.非感染性

(1)新生儿溶血症:可出现严重贫血、心力衰竭、全身水肿,可发生肝脾大及黄疸等症状;如治疗不及时,溶血产生的大量未结合胆红素透过血脑屏障,使脑神经核黄染、变性、产生神经症状,出现脑红素脑病。病情的轻重取决于IgG血型抗体水平高低,一般于出生后2~7d出现,早产儿多见。症状初期,随着黄疸加深逐渐出现神经系统症状,表现为嗜睡、吸吮无力、喂养困难、肌张力下降及各种生理反应减弱或消失等(此为胆红素脑病的警告期)。持续12~24h后,很快出现双眼凝视、肌张力增高、前囟隆起、尖叫、惊厥、角弓反张、呕吐、呼吸困难或暂停等,患儿常伴发热(此为胆红素脑病的痉挛期),1/2~1/3患儿因呼吸衰竭或DIC而死亡。幸存者症状逐渐恢复,1~2个月常遗留神经系统后遗症,如手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍等。

(2)胆道闭锁:在出生后2周开始出现黄疸并且进行性加重;大便颜色由浅黄转为白色;肝进行性肿大;肝功能损害,结合胆红素增高。3个月后可逐渐发展发展至肝硬化。

(3)母乳性黄疸:一般于母乳喂养后4~5d出现黄疸,2~3周达高峰,4~12周将降至正常。小儿一般状态良好,停止喂母乳24~72h黄疸即下降。

(4)其他:遗传性疾病可有黄疸持续时间长,同时可伴有贫血;药物性黄疸则其程度与用药有关。

3.感染性

(1) TORCH感染:胎儿早期感染可致胎儿多系统损害,多发性畸形或死胎、流产;妊娠后期及新生儿期感染,最易累及肝胆系统而表现为胆汁淤积或肝炎综合征。其黄疸症状常发生在新生儿期,并可延及婴儿期,大便颜色灰白,并伴有肝脾大及肝功能损害。

(2)新生儿败血症:除败血症症状外,重者可出现并发症及后遗症,如胆红素脑病、手足徐动症、听力下降、智力障碍、眼球运动障碍等。

本文链接:幼儿高胆红素血症的病因及表现

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